Повреждения слизистой оболочки полости рта: ключевые факторы в постановке диагноза пузырчатки вульгарной

Дата обновления: 2019-05-14

Буллезный дерматит — дерматологическое заболевание, протекающее с образованием пузырей или булл на коже.

image image

Первичными элементами сыпи при буллезном дерматите являются везикулы (пузырьки) — полостные образования на коже не более 0,5 см в диаметре, имеющие дно и покрышку, образованные выше- и нижележащими слоями кожи. Содержимое пузырька — серозный или геморрагический экссудат. Буллы (пузыри) — полостные образования со схожими характеристиками, но имеющие размер более 0,5 см. После вскрытия везикул и булл остаётся эрозия — вторичный элемент сыпи при буллезных дерматитах. Глубина залегания пузырей и пузырьков может достигать субэпидермальных слоёв кожи.

Образованием пузырей на коже (буллезным дерматитом) сопровождаются следующие заболевания:

  • болезнь Хейли-Хейли;
  • буллезный пемфигоид;
  • пемфигус, или пузырчатка;
  • наследственный буллезный эпидермолиз;
  • токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла и синдром Стивенса-Джонсона);
  • герпетиформный дерматит Дюринга.

Причины буллезного дерматита

Современная дерматология рассматривает следующие причины буллезного дерматита:

  1. Наследственные мутации в генах, приводящие к слабости кожных покровов и структурным аномалиям в их микроструктуре. К этим заболеваниям относят болезнь Хейли-Хейли (аномалия в гене ATP2C1, приводящая к дефициту специфических белков, обеспечивающих прочный контакт клеток кожи с помощью десмосом), наследственный буллёзный эпидермолиз (дефект в генах, кодирующих белки, коллаген седьмого типа и ламинин, обеспечивающие прочность соединительной ткани в различных органах, включая кожу).
  2. Аутоиммунные патологии, приводящие к повреждению десмосом (структур клеток кожи, обеспечивающих межклеточную связь и прочность кожных покровов). Это такие патологии, как буллёзный пемфигоид, пемфигус, герпетиформный дерматит Дюринга и некоторые другие (линейный IgА дерматоз, гестационный пемфигоид и т.д.).
  3. Аллергические заболевания (реакция на лекарственные препараты, сопровождающаяся обширной гибелью клеток кожи), приводящие к образованию пузырей на коже (синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона или ССД).

Симптомы буллезного дерматита

Любой буллёзный дерматит сопровождается образованием на коже пузырей и/или пузырьков. Это основной признак, общий для всех заболеваний из этой группы. Буллы и везикулы являются основными первичными элементами сыпи при буллёзных дерматитах. При нарушении целостности покрышки образования на месте разрушенного пузыря или пузырька остаётся эрозия, дном которой может быть субкорнеальный, интраэпидермальный или субэпидермальный слои кожи.

Симптомы буллёзного эпидермолиза следующие:

  • пузыри, заполненные жидкостью, появляющиеся на участках кожи, подвергающихся трению;
  • деформация и последующая потеря ногтей пальцев рук и ног;
  • возможное образование пузырей на слизистой оболочке ротовой полости, верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта;
  • тонкая, легко ранимая кожа;
  • возможное образование пузырей на коже волосистой части головы с последующим рубцеванием и потерей волос на поражённых участках;
  • нарушение глотания (дисфагия);
  • определение первых признаков при рождении или в течение первого года жизни ребёнка.

Болезнь Хейли-Хейли сопровождается следующими симптомами:

  • дебютом болезни, чаще всего происходящем во взрослом возрасте (20-40 лет);
  • главным симптомом — сыпью, причиняющей боль и дискомфорт, состоящей из легко вскрывающихся пузырей и пузырьков с образованием эрозий;
  • локализацией сыпи в области складок кожи (на шее, в паху, подмышках, под молочными железами и в области ягодичных складок), но также и на других областях туловища;
  • сыпью, разрешаемой без образования рубцов, но причиняющей серьёзные дискомфорт и боли, усиливающиеся при вскрытии раневой поверхности. Пот и трение ухудшает состояние.

Симптомы буллёзного пемфигоида таковы:

  • напряжённые пузыри, содержащие прозрачную жидкость, на коже рук, ног, бедёр, в паху, на животе, редко возникающие на слизистых оболочках;
  • сыпь на начальном этапе может иметь вид волдырей или зудящих папул на фоне покрасневшей кожи;
  • острое течение не характерно;
  • после вскрытия пузырей образуются эрозии.

Симптомы пемфигуса (пузырчатки):

  • вялые пузыри, локализующиеся на коже головы, туловища и на слизистых оболочках;
  • при вскрытии пузырей образуются безболезненные эрозии;
  • первыми симптомами болезни могут быть пузыри на слизистой ротовой полости;
  • пузыри на слизистой гортани и голосовых связках могут приводить к охриплости голоса.

Симптомы герпетиформного дерматита:

  • сыпь имеет вид сгруппированных везикулярных элементов, симметрично расположенных на разгибательных поверхностях рук и ног, в области крестца, на коже коленок и локтей, плеч;
  • высыпания сопровождаются интенсивным зудом, жжением;
  • характерны вторичные элементы в виде расчёсов, эрозий.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла

Синдром Лайелла часто рассматривается как продолжение синдрома Стивенса-Джонсона (дальнейшее развитие патологии с более тяжёлым течением). Начало ССД сопровождается лихорадкой, слабостью, болевыми ощущениями в горле. Затем на слизистой оболочке конъюнктивы, рта и языка появляются пузыри и эрозии. Возможная локализация также включает в себя слизистую половых органов и прямой кишки. На коже возникает сыпь из округлых пятен 2-3 см в диаметре.

Синдром Лайелла начинается с признаков простудного заболевания, потому часто остаётся нераспознанным. Беспокоят кашель, насморк, слабость, лихорадка. От момента приёма препарата, на который возникает реакция, до начала симптомов может пройти несколько дней или недель. В развернутой фазе на коже тела пациента появляется быстро распространяющаяся красная пятнистая сыпь. Затем она трансформируется в огромные буллы из-за отслаивания кожи на поражённых участках вследствие тотального некроза. Такие же изменения наблюдаются на слизистых оболочках ротовой полости, дыхательных путей, пищевода, половых органов и роговице. Общее состояние тяжёлое, возможна кома, полиорганная недостаточность.

Обнаружили симптомы данного заболевания? Звоните +7 (495) 989-42-42 Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика и лечение буллёзного дерматита

Основой диагностики при буллёзных дерматитах является гистологический анализ кожи (биопсия) и иммуногистохимическое исследование биоптата. Микроскопия выявляет характерные признаки того или иного заболевания, а гистохимическое исследование позволяет выявлять отложения иммуноглобулинов (характерно для аутоиммунных заболеваний). Клиническая диагностика, основывающаяся на характерных признаках болезней, может ошибаться.

Тактика терапии зависит от причин, вызвавших буллёзный дерматит. Лечение проводится в основном патогенетически и направлено на ключевые моменты механизмов развития заболевания. Этиотропное лечение невозможно, так как наследственные и аутоиммунные болезни возникают на тонком молекулярном уровне и не поддаются коррекции существующими методами. При аутоиммунных и аллергических буллезных дерматитах основой терапии является местное и системное применение кортикостероидных препаратов (преднизолон, гидрокортизон и др.), иммуносупрессивная терапия (метотрексат, азатиоприн). Возможно назначение моноклональных антител (ритуксимаб). При герпетиформном дерматите эффективен дапзон, хотя механизм его действия при этой патологии точно неизвестен.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу. catad_tema Дерматиты и дерматозы — статьи —> Статьи Комментарии —> Клинические рекомендации

Пузырчатка

МКБ 10: L10 Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года) ID: КР369 Профессиональные ассоциации:

  • Союз педиатров России

Утверждены Союзом педиатров России ­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­ Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

Оглавление

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Мурашкин Н.Н., д.м.н., проф., член Союза педиатров России

Амбарчян Э.Т., член Союза педиатров России

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи-педиатры, врачи-дерматологи;
  2. Врачи-стоматологи;
  3. Врачи-офтальмологи;
  4. Врачи-реаниматологи;
  5. Студенты медицинских ВУЗов;
  6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • консенсус экспертов;
  • оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • обзоры опубликованных мета-анализов;
  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

  • Внешняя экспертная оценка.
  • Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Основные рекомендации

Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Таблица П1 — Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень  достоверности рекомендаций

Соотношение риска и преимуществ

Методологическое качество имеющихся доказательств

Пояснения по применению рекомендаций

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. 

Дальнейшие исследования вряд ли изменят  нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо  других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза сопоставима с возможными рисками и затратами

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Слабая рекомендация.

Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Слабая рекомендация.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное — соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

Порядки оказания медицинской помощи: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи»

Стандарты оказания медицинской помощи: нет

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Пузырчатка – это аутоиммунная группа пузырных заболеваний кожи опасных для жизни. В основе заболевания происходит нарушение связей между эпидермальными кератиноцитами, возникает супрабазальный акантолиз, в результате чего образуются пузыри. При несвоевременной и некорректной терапии возможен летальный исход.

Пузырчатка поражает лиц как мужского, так и женского пола. В детском возрасте возникает крайне редко.

Прогноз пузырчатки зависит от выраженности клинических проявлений, ответа на терапию.

Препаратами первой линии являются системными глюкокортикостероиды (ГКС). Рекомендуется применение системных ГКС с адьювантами для повышения терапевтического эффекта, а также снижения уровня риска побочных эффектов от применяемых препаратов.

Длительность лечения пузырчатки системными ГКС определяют индивидуально, в зависимости от клинических проявления. При благоприятном течении удаётся снизить дозировку ГКС до минимальной, в более редких случаях от применения ГКС удается отказаться.

Приложение Г.

Приложение Г1. Алгоритм диагностики пузырчатки

Приложение Г2.  Дифференциальная диагностика клинических форм истинной акантолитической пузырчатки

Признаки

Вульгарная пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Параопухолевая пузырчатка

Пузырчатка IgA

Клинические проявления

Поражаются преимущественно слизистые оболочки, чаще полости рта, вызывающие затруднение приёму пищи. Кожа вовлекается спустя недели или месяцы. Вялые, нестойкие пузыри на видимо неизмененной коже и слизистых, с прозрачным содержимым, быстро преобразовываются в постпузырные эрозии. Чаще локализуются в себорейных зонах и механически травмируемых областях. Возможно повреждение ногтей.

Тип Аллопо: Поражение кожи в виде появления пустул и пузырей, чаще локализуются на сгибах. Протекает, как правило, доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном общем состоянии больного.

Тип Нойманна: поражается периорифициальная область в виде вегетаций, с выделением серозной жидкости. Наблюдается гипертрофичный и веррукозный характер высыпаний. Пузыри возникают вокруг естественных отверстий. На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии.

Поражаются преимущественно себорейные зоны в виде образования вялых пузырей, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Носят рецидивирующий характер. Нет вовлечения слизистых оболочек.

Поражаются изначально слизистые оболочки: хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Поражение кожи характеризуется полиморфизмом, тяжелейшим отторжением эпидермиса, в процесс вовлекаются ладони.

Поражается кожа конечностей и туловища, характеризуется первичным образованием пустул на эритематозном фоне

Симптом Никольского

+

+

+++

 

 

Цитологическое исследование

Акантолитические клетки

Акантолитические клетки, эозинофилы

Акантолитические клетки обнаруживают не всегда

Гистологическая диагностика

Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, выстланных акантолитическими клетками.

Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, выстланных акантолитическими клетками, псевдоэпителиоматозная гиперплазия, многочисленные эозинофилы.

Интраэпидермальный, субкорнеальный акантолиз,приводящий к образованию щелевидных полостей под роговым слоем на уровне зернистого слоя. Слабый воспалительный инфильтрат в дерме.

Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, дискератотические кератиноциты, вакуолярные изменение эпидермиса и эпидермальный экзоцитоз клеток воспаления.

 

Прямая РИФ

Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента на уровне межклеточных связей клеток шиповатого слоя эпидермиса.

Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента на уровне межклеточных связей клеток шиповатого слоя эпидермиса.

Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента в межклеточных пространствах и непосредственно под эпидермисом.

 

Отложение IgA.

ИФА

Обнаружение десмоглеина 1 и 3.

Обнаружение десмоглеина-1.

Обнаружение десмоглеина-1, периплакина, десмоколина.

Обнаружение десмоколина

Приложение Г3.  Расшифровка примечаний

жлекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

вклекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

– лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

 * — Использование в терапии препаратов, не разрешенных к применению у детей согласно Инструкции, только с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей / законных представителей и ребенка в возрасте старше

14 лет.

10 октября 2016 г.

Комментарии

(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ) Если Вы медицинский специалист, войдите или зарегистрируйтесь Связанные темы: Дерматиты и дерматозы — статьи Пути коррекции недостаточности цинка у детей с атопическим дерматитом Эффективность инновационной лекарственной формы спрея для наружного применения бетаметазона дипропионата в терапии больных стероидчувствительными дерматозами Солнечный отдых для кожи: без вреда и последствий Эффективность сертаконазола в комплексной терапии атопического дерматита Некоторые аспекты патогенеза и лечения псориаза Повышение эффективности патогенетической терапии псориаза с помощью инфузионных сукцинатсодержащих растворов

Описание
Пузырчатка – редкое, иногда приводящее к летальному исходу аутоиммунное заболевание, при котором на коже и слизистых оболочках образуются различных размеров пузыри (буллы).
Симптомы
Признак пузырчатки – появление прозрачных, обычно дряблых, заполненных жидкостью пузырей различных размеров; при некоторых формах пузырчатки появляются шелушащиеся пятна. Небольшое сжатие или трение легко приводят к отделению поверхностных слоев кожи от нижележащих.

Часто пузыри сначала появляются в полости рта и вскоре, вскрываясь, обнажают болезненные язвы. Постепенно образуется все большее количество пузырей и язв, что приводит к поражению всей слизистой оболочки полости рта. Аналогичный процесс происходит и на коже: сначала на нормальной коже формируются пузыри, затем они вскрываются, оставляя мокнущие или покрытые корками язвы. Пузыри активно распространяются, а после вскрытия инфицируются.

Когда обратиться к врачу
  • При образовании на слизистой полости рта пузырей, легко вскрывающихся и обнажающих язвенные поверхности.
  • При образовании на коже склонных к увеличению пузырей, легко снимающихся и обнажающих мокнущую поверхность.
Причины
Пузырчатка развивается, как правило, у людей среднего возраста и пожилых. Заболевание вызвано аутоиммунным поражением структур эпидермальных поверхностей клеток, которые поддерживают контакт между клетками.
Диагностика
Обычно микроскопическое и иммунологическое исследования образца кожи на наличие осажденных антител позволяют точно диагностировать это заболевание.
Лечение
Первая цель лечения состоит в том, чтобы прекратить формирование новых пузырей. Частичное подавление иммунной системы кортикостероидами (гормональными препаратами), например преднизолоном, который принимают внутрь (перорально), приводит к достижению этой цели, но при этом повышается восприимчивость организма к инфекциям. Обычно первые 7-10 дней препарат кортикостероидов дается в высокой дозе, затем дозу постепенно снижают. Чтобы заболевание не прогрессировало, больной должен иногда принимать препарат в течение нескольких месяцев или даже лет. Также могут быть назначены и другие лекарства, которые подавляют иммунную систему (например, метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и соли золота), при этом доза кортикостероида может быть понижена. Однако эти мощные лекарства вызывают свои собственные побочные эффекты. Могут использоваться и иммунодепрессанты, а также плазмаферез – процедура, при которой из крови отфильтровывают антитела.

Влажные поверхности кожи требуют такого же тщательного ухода, как у ожоговых пациентов. Чтобы лечить инфекции, развивающиеся после вскрытия пузырей, необходимы антибиотики и другие лекарства. Повязки, пропитанные вазелином, и другие разновидности повязок защищают влажные, мокнущие области.

Пузырчатка сопровождается появлением на здоровой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих склонность к распространению и слиянию.

Она может возникать в любом возрасте, но чаще страдают лица 40—60 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины.

Симптомы пузырчатки

Вульгарная (обыкновенная) форма — на нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко кровянистым содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют изъязвления.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира—Ашера начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Появляются пузыри небольших размеров, быстро ссыхающиеся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают раневую поверхность.

Пузырчатка пемфигус: заболевание полости рта и конечностей — высыпание на пальцах рук и ног, ладонях и подошвах; часто сопровождается появлением болезненных пузырей, изъязвлением слизистой оболочки щёк и языка, небольшой лихорадкой; возбудитель — вирус Коксаки.

Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Лечение пузырчатки

  • Для лечения применяют гормоны, например, преднизолон внутрь и на область поражения местно — бетаметазон.

    Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение гормонов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза гормона, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

  • Комбинированное применение цитостатических препаратов, иммуносупрессивных (сандиммун) препаратов с гормонами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах гормонов добиться хороших результатов в лечении пузырчатки.

    Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу сандиммуна, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2-4 месяца) использовать в качестве поддерживающей терапии.

  • Для дополнительной терапии пузырчатки успешно применяют методы очищения крови — гемосорбция, плазмаферез. Эффект гемосорбции объясняется возможностью удаления иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов и других болезнетворных компонентов. Гемосорбцию можно проводить пациентам, имеющим тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет, гипертиреоз, атеросклероз и др.). Плазмаферез — переливание плазмы с интервалом 7-14 дней. При каждой процедуре удаляется от 500 до 2000 мл плазмы и взамен ее вводится свежая плазма донора или плазмозаменитель. Таким образом происходит удаление из крови больных циркулирующих иммунных комплексов.
  • Фотохимиотерапия при пузырчатке: сущность метода заключается в инактивации клеток крови с помощью G-метоксипсоралена в сочетании с ультрафиолетовым облучением клеток крови и повторным введением их в кровяное русло. Результативность метода высока за счет очищения крови от токсичных веществ, иммуноглобулинов.
  • Для профилактики нарушений электролитного баланса применяют препараты калия, кальция.

Пузырчатка протекает длительно, годами, с периодами стихания и обострения.

Миклухо-Маклая Россия,Москва +7 495 735 88 99 +7 495 134 25 26 Ленинский проспект Россия,Москва +7 495 735 88 77 +7 495 134 25 262015-12-11

Эти вирусы имеют достаточно широкое распространение среди населения, однако чаще поражают детей до 5 лет. Заболевание чаще встречается в весеннее-осенний период, иногда отмечается сезонный подъем заболеваемости по возвращении детей после отдыха с южных курортов. Инфекция передается воздушно-капельным путем, а также имеет фекально-оральный механизм передачи, т.е. факторами передачи помимо чихания и кашля могут быть игрушки, посуда и предметы обихода.

Вирусы этого семейства достаточно устойчивы во внешней среде — способны сохранять жизнеспособность в условиях комнатной температуры до 2-х недель.

Это острое инфекционное заболевание, вызываемое РНК-содержащими вирусами  семейства : А16, А5, А10, А9, В1, В3 и 71.

По характерной клинической картине заболевание получило название синдрома «рука-нога-рот» (или энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой) произошедшего от английского Hand-Foot-and-Mouth Disease (HFMD) и представляет собой симптомокомплекс, состоящий из поражения слизистой ротовой полости – энантемы и появления сыпи на верхних и нижних конечностях – экзантемы.

Инкубационный период длится от нескольких дней до 1 недели. Первыми проявлениями заболевания являются повышение температуры до 37,5-38,5 градусов, чувство недомогания, слабость, головная боль, саднение в горле. Такая симптоматика сохраняется несколько дней и очень напоминает симптомы любого ОРВИ. Но в отличие от ОРВИ, через 1-2 дня на коже кистей в области ладоней, на подошвах; несколько реже на бедрах и предплечьях появляется сыпь в виде везикул с прозрачным содержимым на фоне красно-розового цвета. Везикулы имеют в основном размеры до спичечной головки. Подобные высыпания появляются в области рта и в самой ротовой полости – носящие характер микроязвочек (афт), болезненных и чувствительных к контрастной пище. Все высыпные элементы имеют тенденцию к обратному развитию в течение нескольких дней.

Разрешающиеся высыпания в области ладоней и подошв могут оставлять достаточно выраженное шелушение в течение некоторого времени и, что характерно – у части заболевших спустя небольшое количество времени наблюдается расслаивание и растрескивание ногтевых пластин (ониходистрофия), что особенно пугает родителей и нередко служит поводом для поиска грибкового поражения. Эти проявления также полностью обратимы.

Прогноз заболевания чаще всего благоприятный. Наступает самопроизвольное выздоровление. Необходимо изолировать ребенка от остальных детей, т.к. он является крайне заразным для детского коллектива. Вся терапия сводится к симптоматическим средствам (жаропонижающие, антигистаминные), местно – растворы анилиновых красителей на везикулы (Фукорцин), полоскание полости рта слабыми растворами антисептиков (мирамистин, отвар ромашки), рекомендуется обильное питье, щадящая диета. Однако, редко, возможны осложнения в виде  развития менингита, энцефалита. Тревожные симптомы при болезни «рука-нога-рот», которые позволят заподозрить неблагоприятное течение заболевания и требуют срочного вызова врача: повышение температуры выше 39º, стойкая высокая температура, появление рвоты (иногда  многократной), усиление головной боли, боли в глазных яблоках, постоянный плач и капризность ребенка на фоне лихорадки, постоянная сонливость или наоборот психомоторное возбуждение пациента. При появлении таких симптомов необходимо немедленно вызвать скорую медицинскую помощь.

При подозрении на синдром «рука-нога-рот» Вы всегда можете проконсультироваться у педиатров, инфекционистов и дерматологов в клинике по телефонам: +7 495 735-88-99/ +7 495 735-88-77

или записаться на прием через форму обратной связи

image

Искренне Ваш,

Врач дерматолог А.Ю. Путинцев

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Максим Коновалов
Наш эксперт
Написано статей
127
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий